Retinopatia wcześniacza – objawy, leczenie i rokowania wady wzroku u wcześniaków

Retinopatia wcześniacza (retinopathia praematurorum, ang.: Retinopathy of Prematurity – ROP) to uszkodzenie i bliznowacenie siatkówki oka noworodka. Zmiany zachodzące w gałce ocznej prowadzą do pogorszenia ostrości widzenia, a czasem nawet do całkowitej i nieodwracalnej utraty wzroku, gdyż zaawansowana retinopatia prowadzi do odwarstwienia siatkówki.

Wszystko uzależnione jest od stopnia niedojrzałości noworodka, a więc od tego, w którym tygodniu ciąży przyszło ono na świat. Im więcej czasu dziecko spędził w brzuchu mamy, tym lepiej dla niego.

Retinopatię stwierdza się u 10-15% dzieci przedwcześnie urodzonych (w tym u wszystkich wcześniaków urodzonych przed 28. tygodniem). Statystyki są przerażające. Nie bez powodu retinopatia wcześniacza uważana jest w Polsce za główną przyczynę ślepoty u wcześniaków.

Czym jest retinopatia u wcześniaków?

Retinopatia, czyli zwłóknienie pozasoczewkowe, to naczyniopochodne uszkodzenie siatkówki, związane z rozplemem naczyń (wazoproliferacją). Schorzenie to polega na zaburzeniu prawidłowego rozwoju naczyń – występuje u dzieci z małą masą urodzeniową, przedwcześnie urodzonych oraz z wewnątrzmacicznym zahamowaniem wzrostu płodu (hipotrofią).

Rozpoznanie i objawy zmian zwłóknienia pozasoczewkowego

Pierwsze zmiany chorobowe pojawiają się pod koniec pierwszego miesiąca życia dziecka. Co prawda dla rodziców zmiany te są zupełnie niezauważalne, ale dla okulisty już tak. W trakcie badania dna oka jest on w stanie rozpoznać początkowe fazy schorzenia. Warto nadmienić, że tak wczesne rozpoznanie pozwala na podjęcie właściwego leczenia i ocalenie wzroku.

Okres czynny choroby trwa do ok. 6. miesiąca życia dziecka i jest to czas, w którym bez specjalistycznego badania nikt nie będzie w stanie stwierdzić choroby. Dopiero pod koniec tego okresu, gdy dojdzie do rozwoju zaawansowanych proliferacji włóknisto-naczyniowych poza soczewką, będziemy w stanie zauważyć biały odblask w obrębie źrenicy dziecka. Wtedy jednak jest już za późno, gdyż podejmowane na tym etapie leczenie nie przynosi zadowalających efektów.

Dlaczego?

Wcześniaki przychodzą na świat zbyt wcześnie i z tego powodu nie są przystosowane do samodzielnego życia. Narządy, takie jak serce, płuca czy mózg, nie są jeszcze w pełni rozwinięte i gotowe do podjęcia czynności życiowych poza łonem matki. Tak samo jest z siatkówką oka (światłoczułą częścią gałki ocznej).

W momencie przedwczesnego porodu jest ona jeszcze niedojrzała, bowiem rozwój siatkówki w normalnych warunkach trwa do samego końca ciąży. Około 36. tygodnia ciąży proces tworzenia naczyń w części nosowej tarczy nerwu wzrokowego ulega ukończeniu, ale proces w części skroniowej zakończy się dopiero około 40. tygodnia ciąży. Na tym rozwój siatkówki wcale się nie kończy – proces dojrzewania jej naczyń trwa jeszcze przez kilka miesięcy.

Retinopatia wcześniacza rokowania

Im wcześniej dziecko przyjdzie na świat, tym większy obszar siatkówki pozostaje nieunaczyniony. W przypadku wcześniejszego porodu dochodzi do uszkodzenia rozwijających się naczyń krwionośnych, a także do rozdzielania się unaczynionych i nieunaczynionych części siatkówki oka.

Nieunaczyniony obwód siatkówki wytwarza markery aktywizujące proliferacje naczyniowe i włókniste. Linia oddzielająca część unaczynioną od nieunaczynionej ulega wybrzuszeniu, w wyniku czego pojawiają się nieprawidłowe pęczki naczyń, które tworzą zwłóknienia. W konsekwencji dochodzi do podciągania i odklejania siatkówki oraz do krwotoków.

Im wcześniej dziecko przyjdzie na świat, tym większe jest ryzyko wystąpienia retinopatii. U wcześniaka, który przyszedł na świat zaledwie kilka tygodni przed terminem, występuje najczęściej niewielki fragment nieunaczyniony i nawet jeśli wystąpią u niego wczesne stadia retinopatii, to istnieje możliwość całkowitej regresji.

Proces rozwoju choroby może ulec zatrzymaniu na dowolnym etapie. Jeśli retinopatię zdiagnozowano we wczesnym stadium, to jest duża szansa na zatrzymanie, a nawet cofnięcie zmian chorobowych. Niestety może także dojść do odklejenia siatkówki i całkowitej utraty wzroku. Na szczęście dotyczy to zaledwie 10-15% noworodków, u których retinopatia się rozwinie. U reszty zmiany udaje się cofnąć lub zatrzymać.

Rozwinięciu retinopatii sprzyja także tlenoterapia, której poddawane są praktycznie wszystkie wcześniaki. Poziom tlenu w ich przypadku powinien być utrzymywany na poziomie 30-40%. Noworodki umieszczone w cieplarkach, podłączone do respiratorów narażone są na długotrwałe przebywanie w atmosferze wysokotlenowej i właśnie dlatego tak istotne są częste kontrole okulistyczne (w 4., 8. i 12. tygodniu życia dziecka).

Jakie są czynniki ryzyka retinopatii u noworodów?

• wcześniactwo – zwłaszcza porody przed 28. tygodniem ciąży;
• niska masa urodzeniowa;
• niska punktacja w skali APGAR;
• ciąża mnoga;
• zaburzenia utlenienia, czyli procesy oksydoredukcyjne;
• tlenoterapia – wspomaganie oddychania;
• zapalenie płuc;
• anemia niedokrwistość – niedobór żelaza;
• zatrucie ciążowe (gestoza) rzucawka i stan przedrzucawkowy;
• krwawienia dokomorowe III stopnia;
• zamartwica – niedotlenienie płodu w II fazie porodu;
• obecność zielonych wód płodowych;
• przetrwały przewód Botalla;
• u matki: cukrzyca, krwawienia w II i III trymestrze ciąży, ostra niedokrwistość.

Fazy retinopatii

Zaawansowanie retinopatii wcześniaczej ocenia się w stopniach od 1 do 5, gdzie najwyższe stadium oznacza całkowite odwarstwienie siatkówki. Dodatkowo okulista może stwierdzić objaw /+/ , który jest niekorzystny rokowniczo i jego stwierdzenie stanowi wskazanie do przyspieszenia decyzji dotyczącej metody leczenia. W 1. i 2. stopniu oraz we wczesnym stadium 3. stopnia retinopatii najczęściej obserwuje się regresję zmian, bez istotnych zaburzeń widzenia w przyszłości.

• faza 1 – na dnie oka dziecka pojawia się biała linia demarkacyjna, która oddziela unaczynioną i nieunaczynioną część siatkówki;
• faza 2 – wyżej opisana linia zamienia się w wał, do którego mogą wnikać naczynia siatkówki;

Dwie pierwsze fazy retinopatii można stwierdzić jedynie podczas specjalistycznego badania. Nie stanowią żadnego problemu i nie wymagają leczenia, ponieważ zmiany, do których doszło, cofają się samoczynnie w pierwszym roku życia dziecka.

• faza 3 – dochodzi do proliferacji tkanki włóknisto-naczyniowej, która może przenikać do ciała szklistego;
• faza 4 – dochodzi do częściowego odwarstwienia siatkówki;
• faza 4a – częściowe odwarstwienie nieobejmujące plamki żółtej;
• faza 4b – częściowe odwarstwienie obejmujące plamkę żółtą;
• faza 5 – całkowite odwarstwienie siatkówki.

W fazach 4, 4a i 4b rokowanie jest bardzo złe. Z przeprowadzonych badań wynika, że w tych fazach retinopatii aż 65% dzieci nie ma nawet poczucia światła. Zaledwie 9% dzieci widzi prawidłowo. W fazie 5 rokowanie jest jeszcze gorsze.

Leczenie retinopatii wcześniaczej

Fotokoagulacja laserowa – aktualnie uważana jest za najbezpieczniejszą formę leczenia retinopatii z uwagi na występowanie mniejszej ilości działań niepożądanych – jest mniej obciążająca dla dziecka i zapobiega procesowi odklejenia się siatkówki. Jej skuteczność ocenia się na ok. 80%.

Zabieg wykonuje się w momencie, gdy na dnie oka wcześniaka pojawiają się pierwsze ogniska proliferacji. Czas jest tu bardzo ważny, ponieważ zbyt wczesne wykonanie zabiegu narazi dziecko na niepotrzebny stres (bowiem we wczesnych fazach choroby dochodzi często do samoistnej regresji), a zbyt późne – nie da oczekiwanych efektów. Celem zabiegu jest zniszczenie nieprawidłowo rozwiniętych tkanek siatkówki i zahamowanie dalszego rozwoju choroby.

Jakie dodatkowe korzyści niesie za sobą zastosowanie fotokoagulacji laserowej?

• mniejsze odczuwanie bólu i dyskomfortu;
• mniejsze ryzyko uszkodzenia oka;
• mniejsze ryzyko wystąpienia powikłań rytmu serca i oddychania;
• mniejsza opuchlizna po zabiegu.

W Polsce laseroterapię przeprowadza się w kilku ośrodkach; większość zabiegów kończy się powodzeniem.